Dermatomyositis is een zeldzame ontstekingsziekte die voornamelijk spieren en huid treft, waardoor spierzwakte en huidlaesies ontstaan. Het komt het meest voor bij vrouwen en komt vaker voor bij volwassenen, maar kan voorkomen bij mensen jonger dan 16 jaar, dermatomyositis genoemd bij kinderen.
Soms is dermatomyositis geassocieerd met kanker en kan het een teken zijn van de ontwikkeling van sommige soorten kanker zoals long-, borst-, eierstok-, prostaat- en darmkanker. Het kan ook worden geassocieerd met andere immuniteitsziekten, zoals sclerodermie en gemengde bindweefselziekte, bijvoorbeeld. Begrijp ook wat sclerodermie is.
De oorzaken van deze ziekte zijn van auto-immune oorsprong, waarbij de eigen verdedigingscellen van het lichaam de spieren aanvallen en een ontsteking van de huid veroorzaken, en hoewel de reden voor deze reactie nog niet volledig wordt begrepen, is het bekend dat het verband houdt met genetische veranderingen, of beïnvloed door het gebruik van sommige medicijnen of door virale infecties. Dermatomyositis kan niet worden genezen en is daarom een chronische ziekte, maar de behandeling met corticosteroïden of immunosuppressiva kan de symptomen onder controle houden.
Belangrijkste symptomen
Symptomen van dermatomyositis kunnen zijn:
- Spierzwakte, vooral in de scapulaire, bekken- en cervicale regio's, symmetrisch en geleidelijk verslechterend;
- Verschijning van rode vlekken of kleine knobbeltjes op de huid, vooral in de gewrichten van de vingers, ellebogen en knieën, het Gottron-teken of papels;
- Paarse vlekken op de bovenste oogleden, heliotroop genoemd;
- Pijn en zwelling van gewrichten;
- koorts;
- vermoeidheid;
- Moeite met slikken;
- Pijn in de maag;
- braken;
- Gewichtsverlies.
Over het algemeen kunnen mensen met deze ziekte moeite hebben met dagelijkse activiteiten zoals het kammen van hun haar, lopen, traplopen of opstaan uit een stoel. Bovendien kunnen huidklachten verergeren door blootstelling aan de zon.
In meer ernstige gevallen, of wanneer dermatomyositis optreedt in samenhang met andere auto-immuunziekten, kunnen andere organen zoals het hart, de longen of de nieren nog steeds worden aangetast, waardoor de werking ervan wordt beïnvloed en ernstige complicaties worden veroorzaakt.
Hoe wordt de diagnose gesteld?
De diagnose van dermatomyositis wordt gemaakt door de symptomen van de ziekte, fysieke evaluatie en onderzoeken zoals spierbiopsie, elektromyografie of bloedonderzoek te beoordelen om de aanwezigheid van stoffen te detecteren die op spiervernietiging wijzen, zoals CPK, DHL of AST, voor voorbeeld.
Er kan productie van auto-antilichamen zijn, zoals myositis-specifieke antilichamen (MSA's), anti-RNP of antiMJ, bijvoorbeeld. die in hoge hoeveelheden te vinden is in bloedonderzoek.
Om de diagnose te bevestigen, is het ook noodzakelijk dat de arts de symptomen van dermatomyositis onderscheidt van andere ziekten die vergelijkbare symptomen veroorzaken, zoals polymyositis of myositis met inclusielichamen, die ook ontstekingsziekten van de spieren zijn. Andere ziekten die moeten worden overwogen zijn myofasciitis, necrotiserende myositis, polymyalgia rheumatica of ontstekingen veroorzaakt door medicijnen, zoals clofibraat, simvastatine of amfotericine, bijvoorbeeld.
Hoe te behandelen
De dermatomyositis-behandeling wordt uitgevoerd op basis van de symptomen die door de patiënten worden gepresenteerd, maar omvat in de meeste gevallen het gebruik van:
- Corticosteroïden zoals prednison, omdat ze de ontsteking in het lichaam verminderen;
- Immunosuppressiva zoals Methotrexane, Azathioprine, Mycophenolate of Cyclophosphamide, om de reactie van het immuunsysteem te verminderen;
- Andere remedies, zoals Hydroxychloroquine, zijn nuttig voor het verlichten van dermatologische symptomen, zoals gevoeligheid voor licht, bijvoorbeeld.
Deze middelen worden meestal gedurende lange perioden in hoge doses ingenomen en hebben als effect dat het ontstekingsproces wordt verminderd en de symptomen van de ziekte worden verminderd. Wanneer deze remedies niet werken, is een andere optie om menselijk immunoglobuline toe te dienen.
Het is ook mogelijk om fysiotherapiesessies te doen met revalidatieoefeningen die de symptomen verlichten en contracturen en retracties voorkomen. Fotoprotectie met zonnebrandmiddelen is ook geïndiceerd om verslechtering van huidlaesies te voorkomen.
Wanneer dermatomyositis geassocieerd is met kanker, is de meest geschikte behandeling de behandeling van kanker, waarbij vaak de symptomen van de ziekte worden verlicht.
