De behandeling van fenylketonurie bestaat uit een dieet met een laag gehalte aan fenylalanine, een aminozuur dat zich in het bloed van fenylketonuurzuur verzamelt en problemen veroorzaakt zoals mentale retardatie en toevallen. Fenylketonurie is niet te genezen en er zijn geen geneesmiddelen voor deze ziekte, en tijdens de behandeling is het noodzakelijk om de fenylalaninespiegels in het bloed regelmatig te controleren.
De hoeveelheid fenylalanine die kan worden ingenomen, varieert afhankelijk van de leeftijd en de ernst van de ziekte, en voedingsmiddelen die rijk zijn aan dat aminozuur zijn bronnen van eiwitten zoals vlees, vis, melk en derivaten, eieren, tarwe, sojabonen en bonen.
Voedingsbehandeling voor fenylketonurie
De nutritionele behandeling van fenylketonurie bestaat uit het onttrekken aan de voeding die rijk is aan fenylalanine, een aminozuur dat wordt aangetroffen in voedselbronnen van eiwitten. De verboden voedingsmiddelen voor phenylketonuric zijn:
- Dierlijk voedsel: vlees, melk en derivaten, eieren, vis, schaaldieren en vleesproducten zoals worst, worst, spek, ham.
- Voedingsmiddelen van plantaardige oorsprong: tarwe, sojabonen en derivaten, kikkererwten, bonen, erwten, linzen, noten, pinda's, noten, amandelen, hazelnoten, pistachenoten, pijnboompitten;
- Zoetstoffen met aspartaam;
- Producten die voedingsmiddelen als cake, koekjes en brood als ingrediënt hebben verboden.
Fruit en groenten kunnen worden geconsumeerd door fenylketonuric, maar ook door suikers en vetten. Het is ook mogelijk om op de markt verschillende speciale producten voor dit publiek te vinden, zoals rijst, pasta en crackers, en er zijn verschillende recepten die kunnen worden gebruikt om voedingsmiddelen met een laag gehalte aan fenylalanine te produceren. Zie meer tips over dieet voor fenylketonurie en voedingsmiddelen die rijk zijn aan fenylalanine.
Behandeling met aminozuursupplementen
Aminozuursupplementen worden gebruikt bij de behandeling van fenylketonurie omdat het slechte eiwitdieet van deze patiënten onvoldoende is om de voedingsstoffen te leveren die nodig zijn voor een goede groei en ontwikkeling.
De toe te passen suppletie varieert afhankelijk van de leeftijd en het gewicht van de patiënt en moet gedurende het hele leven worden gehandhaafd, aangezien eiwitgebrek problemen kan veroorzaken zoals vertraagde groei, gewichtsverlies, haarverlies en verminderde tolerantie van fenylalanine.
Bloedonderzoek om de ziekte te controleren
Mensen met fenylketonurie moeten vaak bloedtesten ondergaan om het fenylalanineniveau in het bloed te controleren en om het dieet aan te passen aan de resultaten.
Totdat de baby 1 jaar oud is, moet de test wekelijks worden gedaan. Kinderen tussen 2 en 6 jaar herhalen het onderzoek elke 15 dagen en na 7 jaar wordt het onderzoek eenmaal per maand gedaan. De hoeveelheid fenylalanine die in het dieet is toegestaan, varieert afhankelijk van de bloedspiegels van de patiënt in fenylalanine en moet altijd worden gecontroleerd door de kinderarts of diëtist.
Zorgvuldig te nemen in elke fase van het leven
De behandeling van fenylketonurie varieert afhankelijk van de leeftijd en de behoeften van het lichaam in elk stadium van het leven:
- Pasgeborenen: Borstvoeding is beperkt omdat moedermelk fenylalanine bevat en om de voeding aan te vullen moet men volgens medische adviezen volledige zuigelingenvoeding zonder fenylalanine gebruiken;
- Begin van vast voedsel en jeugd: voedingsmiddelen met weinig fenylalanine, zoals fruit, groenten, vetten en speciale voedingsmiddelen zonder fenylalanine , verdienen de voorkeur. In dit stadium moet de speciale melk ook worden bewaard en moet het voedsel worden vergezeld door de kinderarts of voedingsdeskundige zodat de hoeveelheid voedingsstoffen die nodig is voor een gezonde ontwikkeling van het kind kan worden verstrekt;
- Adolescentie: Vanaf de adolescentie worden de aanvaardbare niveaus van fenylalanine in het bloed een beetje groter, maar moet de voedselverzorging in stand worden gehouden om voldoende groei te behouden;
- Volwassenen: Het lichaam tolereert een hoger gehalte aan fenylalanine in het bloed, maar een strikt dieet moet worden gehandhaafd om problemen zoals toevallen, misselijkheid en braken te voorkomen.
- Zwangerschap: Zwangere vrouwen moeten de fenylalaninespiegels in het bloed nauwgezet volgen tijdens de zwangerschap, omdat hun overmaat risico's voor de baby met zich meebrengt, zoals hartafwijkingen, mentale retardatie en microcefalie.
Het is belangrijk dat de behandeling begint wanneer de ziekte wordt gediagnosticeerd, meestal in de eerste dagen van het leven door middel van de test van de voet, omdat als de voedingsbehandeling wordt vervuld, de baby zich op een gezonde manier kan ontwikkelen.
Lees meer over wonen met fenylketonurie in:
- fenylketonurie
- Hoe zorg je voor de baby met fenylketonurie
- Gevolgen van fenylketonurie
