Diffuse cutane mastocytose is een zeldzame ziekte veroorzaakt door een stoornis in de immuunreactie, waar mestcellen (afweercellen) zich ophopen in de weefsels van de huid of andere weefsels van het lichaam, vooral in het beenmerg en het maagdarmkanaal.
Mastocytose kan beperkt zijn tot de huid of kan andere organen omvatten zoals de maag, darmen, lever, milt, lymfeklieren en botten. Hoewel het zelden voorkomt, kan het in verband worden gebracht met ernstige bloedaandoeningen zoals acute leukemie, lymfoom, chronische neutropenie of een of andere myeloproliferatieve aandoening, mast-celleukemie en agressieve mastocytose.
Symptomen van mastocytose
De symptomen van mastocytose kunnen zijn:
- Urticaria pigmentosa: kleine roodachtig bruine stippen op de huid;
- Maagzweer;
- Braken in een straal;
- Chronische diarree;
- Buikpijn.
- Gevoel van duizeligheid bij het opstaan;
- Lippen en tips van verdoofde tenen.
De diagnose wordt bevestigd door de hoge niveaus van histamine of prostaglandine D2 in de 24-uurs urine die kort na de crisis is verzameld en door de toename van de mestcellen in de huidlaesies (histologie).
Behandeling voor mastocytose
De behandeling van mastocytose gebeurt met de inname van 2 soorten antihistaminica: histamine 1-receptorblokkers, het type dat wordt gebruikt bij de behandeling van allergieën en histamine 2-receptorblokkers, het type dat wordt gebruikt bij de behandeling van maagzweren. Wanneer mastocytose echter geassocieerd is met een ernstige onderliggende aandoening, is de behandeling veel complexer.
Mastocytose bij kinderen geneest soms vanzelf.
.png)
