Het Ohtahara-syndroom is een zeldzame vorm van epilepsie die meestal voorkomt bij kinderen jonger dan 3 maanden oud en daarom ook bekend staat als infantiele epilepsie-encefalopathie.
De eerste aanvallen van dit type epilepsie komen meestal voor tijdens het laatste trimester van de zwangerschap, nog steeds in de baarmoeder, maar kunnen ook optreden tijdens de eerste 10 dagen van het leven van de baby, gekenmerkt door onwillekeurige spiercontracties waardoor de benen en armen stijf worden voor sommige seconden.
Hoewel er geen genezing bestaat, kan behandeling met het gebruik van medicijnen, fysiotherapie en aanpassing van het dieet worden gedaan om het begin van aanvallen te voorkomen en de levenskwaliteit van het kind te verbeteren.
Hoe de diagnose te bevestigen
In sommige gevallen kan het syndroom van Ohtahara alleen door de kinderarts worden vastgesteld door middel van observatie van de symptomen en evaluatie van de geschiedenis van het kind.
De arts kan echter ook een elektro-encefalogram bestellen, wat een pijnloos onderzoek is dat de hersenactiviteit evalueert tijdens aanvallen. Meer informatie over hoe dit examen is gedaan.
Hoe is de behandeling gedaan?
De eerste vorm van behandeling die door de kinderarts wordt aangegeven, is meestal het gebruik van antipijpmedicijnen, zoals Clonazepam of Topiramate, om te proberen het begin van aanvallen te beheersen, maar deze geneesmiddelen kunnen weinig resultaten hebben en daarom kunnen anderen worden geadviseerd vormen van behandeling die omvatten:
- Gebruik van corticosteroïden, met corticotrofine of prednison: verminder het aantal aanvallen bij sommige kinderen;
- Chirurgie voor epilepsie : het wordt gebruikt bij kinderen bij wie de aanvallen worden veroorzaakt door een specifiek deel van de hersenen en wordt gedaan met het verwijderen van dit gebied, zolang het niet belangrijk is voor het functioneren van de hersenen;
- Een ketogeen dieet volgen : het kan in alle gevallen worden gebruikt om de behandeling aan te vullen en bestaat uit het elimineren van voedingsmiddelen die rijk zijn aan koolhydraten uit het voedsel, zoals brood of pasta, om het begin van de aanvallen te beheersen. Bekijk welke voedingsmiddelen toegestaan en verboden zijn in dit soort dieet.
Hoewel de behandeling erg belangrijk is om de kwaliteit van leven van het kind te verbeteren, zijn er veel gevallen waarin het syndroom van Ohtahara na verloop van tijd verergert, waardoor de cognitieve en motorische ontwikkeling vertraagd wordt. Vanwege dit soort complicaties is de levensverwachting laag, ongeveer 2 jaar.
Wat veroorzaakt het syndroom
De oorzaak van het Ohtahara-syndroom is in de meeste gevallen moeilijk te identificeren, maar de twee belangrijkste factoren die aan de wortel van dit syndroom lijken te liggen, zijn genetische mutaties tijdens zwangerschap en misvormingen van de hersenen.
Daarom, om het risico van dit type syndroom te verminderen, vermijd zwanger te worden na de leeftijd van 35 jaar en volg alle aanbevelingen van de arts, zoals het vermijden van alcoholgebruik, niet roken, het vermijden van het gebruik van niet-receptplichtige geneesmiddelen en deelnemen aan alle prenatale consulten, bijvoorbeeld. Begrijp alle oorzaken die kunnen leiden tot een risicovolle zwangerschap.
