Bij het syndroom van de stijve persoon vertoont het individu intense stijfheid die zich bijvoorbeeld in het gehele lichaam of alleen in de benen kan manifesteren. Wanneer deze worden beïnvloed, kan de persoon als een soldaat lopen omdat hij zijn spieren en gewrichten niet goed kan bewegen.
Dit is een auto-immuunziekte die zich gewoonlijk manifesteert tussen 40 en 50 jaar oud en ook bekend staat als Moersch-Woltmann-syndroom of in het Engels, Stiff-man-syndroom. Slechts ongeveer 5% van de gevallen komt voor in de kindertijd of adolescentie.
Het rigide ziektesyndroom van de persoon kan zich op 6 verschillende manieren manifesteren:
- Klassieke vorm waarbij het alleen de onderrug en benen beïnvloedt;
- Variantvorm indien beperkt tot slechts 1 ledemaat met dystonische of rugleuning;
- Zeldzame vorm wanneer stijfheid door het hele lichaam optreedt als gevolg van ernstige auto-immune encefalomyelitis;
- Wanneer er een functionele bewegingsstoornis is;
- Met gegeneraliseerde dystonie en parkinsonisme
- Met erfelijke spastische paraparese.
Gewoonlijk heeft de persoon die dit syndroom presenteert niet alleen deze ziekte maar heeft ook andere auto-immuunziekten zoals type 1 diabetes, schildklieraandoening of vitiligo, bijvoorbeeld.
Deze ziekte kan worden genezen met de behandeling die wordt aangegeven door de arts, maar de behandeling kan worden uitgesteld.
symptomen
De symptomen van het starre persoonssyndroom zijn ernstig en omvatten:
- Continue spierspasmen bestaande uit kleine contracturen in bepaalde spieren zonder dat de persoon deze kan beheersen, en
- Scherpe stijfheid in spieren waardoor spiervezels kunnen scheuren, dislocaties en botbreuken.
Door deze symptomen kan de persoon hyperlordose en spinale pijn ervaren, vooral wanneer de rugspieren worden aangetast en vaak kunnen vallen omdat ze niet goed kunnen bewegen en in balans kunnen blijven.
Ernstige spierstijfheid ontstaat meestal na een periode van stress als een nieuwe baan of als u in het openbaar werkzaamheden moet verrichten, en spierstijfheid komt niet voor tijdens de slaap, en misvormingen in de armen en benen komen vaak voor vanwege de aanwezigheid van deze spasmen, als de ziekte wordt niet behandeld.
Ondanks de toename in spierspanning in de getroffen regio's zijn peesreflexen normaal en daarom kan de diagnose worden gesteld met bloedtests die specifieke antilichamen en elektromyografie onderzoeken. X-ray, MRI en computertomografie moeten ook worden gevraagd om de hypothese van andere ziekten uit te sluiten.
behandeling
Behandeling van de rigide persoon moet worden gedaan met het gebruik van geneesmiddelen zoals baclofen, vecuronium, immunoglobuline, gabapentine en diazepam, geïndiceerd door de neuroloog. Soms is ICU-opname nodig om de goede werking van de longen en het hart tijdens ziekte te garanderen en kan de behandelingstijd variëren van weken tot maanden.
Plasma-transfusie en het gebruik van anti-CD20 monoklonaal antilichaam (rituximab) kunnen ook geïndiceerd zijn en goede resultaten opleveren. De meeste mensen met de diagnose van deze ziekte genezen na ontvangst van de behandeling.
