Het syndroom van Vogt-Koyanagi-Harada is een zeldzame ziekte die melanocytbevattende weefsels zoals de ogen, het centrale zenuwstelsel, het oor en de huid treft en ontstekingen in het netvlies van het oog veroorzaakt, vaak geassocieerd met dermatologische en gehoorproblemen.
Dit syndroom komt vooral voor bij jonge volwassenen in de leeftijd van 20 tot 40 jaar, waarbij vrouwen het meest getroffen zijn. De behandeling bestaat uit toediening van corticosteroïden en immunomodulatoren.
Wat veroorzaakt het
De oorzaak van de ziekte is nog niet bekend, maar er wordt aangenomen dat het een auto-immuunziekte is, waarbij agressie optreedt op het oppervlak van melanocyten, waarbij een ontstekingsreactie wordt bevorderd waarbij T-lymfocyten overwegend aanwezig zijn.
Mogelijke symptomen
De symptomen van dit syndroom zijn afhankelijk van het stadium waarin het wordt gevonden:
Prodromisch stadium
In dit stadium zijn er systemische symptomen die lijken op een influenza-achtige ziekte gepaard met neurologische symptomen die slechts enkele dagen aanhouden. De meest voorkomende symptomen zijn koorts, hoofdpijn, meningisme, misselijkheid, duizeligheid, pijn rond de ogen, tinnitus, gegeneraliseerde spierzwakte, gedeeltelijke verlamming van één kant van het lichaam, moeite om woorden correct te verwoorden of taal waar te nemen, fotofobie, tranenvloed, overgevoeligheid van de huid en hoofdhuid.
Uveïtis stadium
In dit stadium overheersen oculaire manifestaties zoals ontsteking van het netvlies, verminderd zicht en uiteindelijk netvliesloslating. Sommige mensen kunnen ook gehoorsymptomen hebben zoals oorsuizen, pijn en ongemak in de oren.
Chronische fase
In dit stadium kunnen oculaire en dermatologische symptomen, zoals vitiligo, depigmentatie van de wimpers, wenkbrauwen, maanden tot jaren duren. De vitiligo heeft de neiging zich symmetrisch te verspreiden door het hoofd, het gezicht en de romp, zodat deze permanent kan zijn.
Herhalingsstadium
In dit stadium kunnen mensen chronische ontsteking van het netvlies, cataract, glaucoma, choroïdale neovascularisatie en sub-retinale fibrose ontwikkelen.
Hoe is de behandeling gedaan?
De behandeling bestaat uit toediening van hoge doses corticoïden zoals prednison of prednisolon, vooral in de acute fase van de ziekte, gedurende ten minste 6 maanden. Deze behandeling kan leverresistentie en disfunctie veroorzaken en in deze gevallen kan men ervoor kiezen om betamethason of dexamethason te gebruiken.
Bij mensen bij wie de bijwerkingen van corticosteroïden het gebruik bij minimaal effectieve doses nutteloos maken, kunnen immunomodulatoren zoals cyclosporine A, methotrexaat, azathioprine, tacrolimus of adalimumab worden gebruikt, die met goede resultaten zijn gebruikt.
In gevallen van resistentie tegen corticosteroïden en bij mensen die ook niet reageren op immunomodulerende therapie, kan intraveneuze immunoglobuline worden gebruikt.
