Behandeling voor hemofilie, een genetische stoornis die het bloedstollingsvermogen verandert, wordt gedaan door stollingsfactoren te vervangen die een tekort aan de persoon hebben, dat is factor VIII in het geval van type A hemofilie, en de factor IX, in het geval van hemofilie type B.
Stollingsfactoren zijn essentiële bloedeiwitten die worden geactiveerd wanneer een bloedvat wordt gescheurd, zodat de bloeding wordt onderdrukt, dus wanneer ze tijdens de behandeling worden bijgevuld, helpen ze de persoon met hemofilie om een normaal leven te leiden zonder veel beperkingen. Om meer te weten te komen over de oorzaken en hoe hemofilie te identificeren, bekijk de mythen en waarheden over hemofilie.
Soorten behandeling
Hoewel het niet te genezen is, helpt de hemofilie behandeling het bloeden vaak voorkomen en wordt het begeleid door de hematoloog en kan dit op twee verschillende manieren worden gedaan:
- Preventieactiviteit : het bestaat uit de periodieke vervanging van de stollingsfactoren, zodat ze altijd met verhoogde niveaus in het organisme zijn en een mogelijke bloeding voorkomen. Dit type behandeling is mogelijk niet noodzakelijk in sommige gevallen van milde hemofilie en het kan raadzaam zijn om de behandeling alleen uit te voeren als er een soort bloeding is.
- Behandeling na bloeden : het is de on-demand behandeling, in alle gevallen gedaan, met de toepassing van het stollingsfactorconcentraat wanneer er een bloeding is, waardoor het sneller kan worden verholpen.
Bij een van de behandelingen moeten de doses worden berekend op basis van het lichaamsgewicht, de ernst van de hemofilie en de niveaus van stollingsfactoractiviteit die elke persoon in het bloed heeft. Factor VIII of IX-concentraten zijn verkrijgbaar bij het ministerie van Volksgezondheid via SUS en bestaan uit een poederampul die wordt verdund in gedestilleerd water voor toepassing.
In het verleden werd behandeling uitgevoerd met bloedtransfusies, die niet meer routinematig noodzakelijk is, maar kan worden gebruikt in noodsituaties of bij afwezigheid van injecties van stollingsfactoren.
Bovendien kunnen andere typen hemostatische middelconcentraten worden gebruikt om te helpen bij coagulatie, zoals cryoprecipitaat, protrombinecomplex en desmopressine bijvoorbeeld. Deze behandelingen worden gratis uitgevoerd door de SUS, in de hematologiecentra van de staat, alleen door te worden doorverwezen door de huisarts of hematoloog.
Behandeling in gevallen van hemofilie met remmer
Sommige hemofiliepatiënten kunnen antilichamen ontwikkelen tegen het factor VIII- of IX-concentraat dat voor de behandeling wordt gebruikt, remmers genaamd, die de respons van de behandeling kunnen verminderen.
In deze gevallen kan behandeling met grotere doses noodzakelijk zijn of met de associatie van andere bloedstollingcomponenten.
Zorg tijdens de behandeling
Mensen met hemofilie moeten de volgende zorg dragen:
- Om fysieke activiteiten te beoefenen, de spieren en gewrichten te versterken, de kans op bloedingen te verkleinen, vermijd echter sport van impact of gewelddadig fysiek contact;
- Observeer het verschijnen van nieuwe symptomen, vooral bij kinderen, en verminder met de behandeling;
- Zorg dat medicijnen altijd dichtbij zijn, vooral in het geval van reizen;
- Heb een identificatie, zoals een armband, die de ziekte aangeeft, voor noodgevallen;
- Breng de aandoening op de hoogte wanneer u een procedure uitvoert, zoals vaccinatie, kaakchirurgie of medische procedures;
- Vermijd medicijnen die het bloeden vergemakkelijken, zoals aspirine, ontstekingsremmers en anticoagulantia, bijvoorbeeld.
Bovendien moet fysiotherapie ook onderdeel zijn van de behandeling van hemofilie omdat het de motorische functie verbetert, waardoor het risico op complicaties zoals acute hemolytische synovitis, een ontsteking van het gewricht als gevolg van een bloeding, afneemt en de spiertonus verbetert, en dit kan zelfs de noodzaak verminderen om bloedstollingsfactoren te nemen en de kwaliteit van leven te verbeteren.
