Bullous ichthyosis, ook bekend als aangeboren ichthyosis, is een genetische huidziekte. Het komt het meest voor bij kinderen van nauw verwante ouders, waar de baby een hoge huiddroogte heeft, vooral in de romp, benen en voeten, die eruitziet als een vissenschub. Ichtosis kan al dan niet blaren hebben en de meest voorkomende vorm van de ziekte kan na verloop van tijd in intensiteit verminderen.
Symptomen van Ichthyosis Bullosa
Een van de grootste problemen van deze ziekte is het infectierisico, omdat de huid zijn rol als bescherming van het lichaam tegen binnendringende stoffen niet vervult en de toegang vergemakkelijkt. Bovendien wordt de huid erg droog en neemt de uitdroging toe, vooral bij pasgeborenen.
In de meest ernstige vorm van de ziekte wordt de huid zo droog dat deze de ademhalingsbewegingen verstoort, wat kan leiden tot kortademigheid en ademstilstand. Deze baby's moeten op het moment van de geboorte naar de neonatale intensive care worden gebracht voor de nodige zorg.
Behandeling voor Ichthyosis Bullosa
De behandeling voor deze ziekte omvat het gebruik van grote hoeveelheden moisturizers, het gebruik van een speciale zeep en shampoo om de huid daadwerkelijk te desinfecteren, het risico op infecties te verminderen en een hypercalorisch dieet.
Er is geen geneesmiddel dat de ziekte kan genezen en veel patiënten sterven in de kinderjaren aan infecties.
