Congenitale hartziekte is het defect in de structuur van het hart dat nog steeds wordt ontwikkeld in de buik van de moeder, in staat is om een aangetaste hartfunctie te veroorzaken en dat al met de pasgeborene is geboren.
Er zijn verschillende soorten cardiopathieën, die mild kunnen zijn en pas ontdekt in de volwassenheid, zelfs de ernstigste, die cyanotische hartziekten zijn, in staat om een verandering in de bloedtoevoer naar het lichaam te veroorzaken. Ze kunnen genetische oorzaken hebben, zoals het syndroom van Down, of worden veroorzaakt door interferenties tijdens de zwangerschap, zoals door verkeerd gebruik van drugs, alcohol, chemicaliën of infecties van de zwangere vrouw.
Congenitale hartziekte kan nog steeds worden opgespoord in de baarmoeder van de moeder, door middel van echografie en echocardiografie. Deze ziekte kan worden genezen omdat de behandeling kan worden uitgevoerd door een operatie om het defect te corrigeren, wat zal afhangen van het type en de complexiteit van de hartziekte.
Hoofdtypen
De hartziekte kan worden ingedeeld als:
1. Congenitale cyanotische cardiomyopathie
Dit type hartziekte is ernstiger omdat het defect in het hart de doorbloeding en oxygenatiecapaciteit van het bloed aanzienlijk kan beïnvloeden en, afhankelijk van de ernst ervan, symptomen kan veroorzaken zoals bleekheid, blauwe kleur van de huid, gebrek aan lucht, flauwvallen en zelfs stuiptrekkingen en de dood. De belangrijkste zijn:
- Tetralogie van Fallot : voorkomt de bloedstroom van het hart naar de longen als gevolg van een combinatie van 4 defecten, gekenmerkt door een vernauwing in de klep waardoor bloed in de longen kan passeren, communicatie tussen de hartventrikels, verandering in aorta en rechtsventrikelhypertrofie;
- Ebstein's anomalie : verminderde bloedstroom door afwijkingen in de tricuspidalisklep, die de kamers van het rechterhart met elkaar communiceert;
- Pulmonaire atresie : veroorzaakt een gebrek aan communicatie tussen het rechter hart en de longen, waardoor wordt voorkomen dat het bloed op de juiste manier wordt geoxygeneerd.
Idealiter zou cyanotische congenitale hartziekte zo vroeg mogelijk moeten worden gediagnosticeerd, zelfs in de baarmoeder van de moeder of kort na de geboorte, via echocardiogrammen die deze hartveranderingen detecteren, om een interventie in te plannen en om restverschijnselen van de baby te voorkomen.
2. Acyanotische congenitale hartziekte
Dit type hartziekte veroorzaakt veranderingen die niet altijd zulke ernstige repercussies op de hartfunctie veroorzaken en de hoeveelheid en intensiteit van de symptomen hangen af van de ernst van het hartdefect, variërend van afwezigheid van symptomen, symptomen alleen tijdens inspanning, tot hartfalen.
Afhankelijk van de symptomen kunnen deze veranderingen kort na de geboorte worden ontdekt, of alleen op volwassen leeftijd. De belangrijkste zijn:
- Interatriale communicatie (ASS) : er treedt een abnormale communicatie op tussen de hartkamers, die de bovenste kamers zijn;
- Interventriculaire communicatie (VSD) : er is een defect tussen de wanden van de kamers, wat een onvoldoende communicatie van deze kamers en het mengsel van zuurstofrijk en niet-zuurstofrijk bloed veroorzaakt;
- Persistentie van de ductus arteriosus (PCA) : dit kanaal bestaat van nature in de foetus om de rechterventrikel van het hart met de aorta te verbinden, zodat het bloed de placenta volgt en zuurstof ontvangt, maar kort na de geboorte moet sluiten. De persistentie ervan kan moeilijkheden veroorzaken bij de oxygenatie van het bloed van de pasgeborene;
- Defect in het atrioventriculaire septum (AVVA) : het veroorzaakt een ontoereikende communicatie tussen het atrium en het ventrikel, waardoor de hartfunctie wordt belemmerd.
Ongeacht het type aangeboren hartaandoening, cyaan of acyanotisch, kan gezegd worden dat het complex is wanneer het hart lijdt aan een associatie van verschillende defecten die zijn functie ernstiger beïnvloeden, en moeilijker te behandelen is, zoals meestal het geval is bij tetralogie van Fallot, bijvoorbeeld.
Tekenen en symptomen
De tekenen en symptomen van een aangeboren hartafwijking hangen af van het type en de complexiteit van hartafwijkingen. Bij pasgeborenen en baby's kunnen ze zijn:
- Cyanose, die paars is bij de vingertoppen of op de lippen;
- Overmatig zweten;
- Overmatige vermoeidheid tijdens voedingen;
- Pallor en apathie;
- Laag gewicht en weinig eetlust;
- Ademhaling snel en kort, zelfs in rust;
- Irritatie.
Bij oudere kinderen of volwassenen kunnen de symptomen zijn:
- Versneld hart en paarse mond na inspanning;
- Frequente luchtweginfecties;
- Gemakkelijke vermoeidheid in relatie tot andere kinderen van dezelfde leeftijd;
- Het ontwikkelt zich niet normaal en wordt niet zwaarder.
Veranderingen in de grootte van het hart kunnen ook worden gezien, bevestigd door een röntgenonderzoek en een echocardiogram.
Hoe is de behandeling gedaan?
Behandeling van aangeboren hartaandoeningen kan worden gedaan door medicatie te gebruiken om symptomen te beheersen, zoals diuretica, bètablokkers, om de hartslag te reguleren en inotropen om de intensiteit van de hartslag te verhogen. De definitieve behandeling is echter een operatie voor correctie, die voor bijna alle gevallen is aangegeven, waarmee de hartziekte kan worden genezen.
Veel gevallen duren jaren om te diagnosticeren en kunnen spontaan worden opgelost tijdens de groei van het kind, waardoor uw leven normaal wordt. In meer ernstige gevallen moet echter in het eerste levensjaar een operatie worden uitgevoerd.
Bovendien kunnen verschillende genetische syndromen aanwezig zijn met hartafwijkingen, en enkele voorbeelden zijn bijvoorbeeld het downsyndroom, Alagille, DiGeorge, Holt-Oram, Leopard, Turner en Williams, dus de hartfunctie moet goed worden beoordeeld als het kind wordt gediagnosticeerd met deze ziekten.
